之二
妇科肿瘤与林奇综合征
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最近我们在爱瑞门诊和手术中，陆陆续续发现一些肿瘤患者的亲属也得了肿瘤。
其中一位患者非常形象地告诉我们：“肿瘤就像笼罩在我们家族头上的乌云，驱之不散，让我们的心情也像黑压压的天空那般阴沉。”
在上一篇文章中，赵旸医生带大家认识了什么是林奇综合征，出现有关预警信号如何寻求医生帮助，以及如何做好准备工作协助医生明确诊断。
今天，赵旸医生跟您聊聊林奇综合征的危害及其与妇科肿瘤的关系。为了更加科学地说明问题，我们用客观数字说话。
林奇综合征患者
容易得哪些肿瘤？
女性林奇综合征患者最常得的恶性肿瘤是结直肠癌、子宫内膜癌、卵巢癌等，同时得其他肿瘤（比如胃癌、小肠癌、肝癌、胰腺癌、皮肤癌、泌尿道肿瘤等）的概率也比一般人高，这和林奇综合征的根本病因相关。
我们人体各个细胞的DNA都会不断地复制，那万一复制错了，人体可能就会出问题，人就可能会得病，甚至得肿瘤。
为了避免人体出问题，人类进化出一类基因专门负责纠正DNA复制错误，这类基因称为错配修复基因。
简单地说，对于林奇综合征患者，恰恰就是其体内负责纠错的这类基因出了问题。人体的DNA复制老出错，所以得各种肿瘤的概率就增加了。
放眼一般人群，70岁前患结直肠癌的概率仅仅为1.7%，而林奇综合征患者这一概率数字高达18%~61%。
林奇综合征患者
为什么常在妇科被发现？
女性林奇综合征患者妇科肿瘤发病率也升高，而且，往往很年轻就得了妇科肿瘤。
据统计，女性林奇综合征患者发生子宫内膜癌的概率为16%~61%，发生卵巢癌的概率为5%~10%，而一般人得卵巢癌的概率也就1%。
子宫内膜癌往往发生在女性绝经后，一般的中位患病年龄在60多岁，如果是小于50岁的女性得了子宫内膜癌，那么其中5%~9%是林奇综合征。
因此，对于年轻的女性肿瘤患者，医生会详细询问您的家庭情况和生育情况，会关注您所患肿瘤的病理情况，以便明察秋毫地诊断出遗传性肿瘤。
妇科肿瘤医生为何被称为
林奇综合征“守门卫士”？
研究发现，在一生得过2种或更多种肿瘤的女性林奇综合征患者中，妇科肿瘤（特别是子宫内膜癌）往往是最先发生的。
据报道，女性林奇综合征患者发生子宫内膜癌比发生大肠癌的时间平均早11年。
这是什么意思呢？
也就是说，女性林奇综合征患者往往先得妇科恶性肿瘤（如子宫内膜癌），再陆陆续续发生其他器官的肿瘤，特别是结直肠癌。
一些女性林奇综合征患者得了结直肠癌接受外科治疗，因同时做妇科筛查发现已经得了子宫内膜癌或卵巢癌。
这种情况听上去比较悲剧，但肿瘤医生们的工作就是从绝望中寻找希望。这种“妇科肿瘤先发”的特征，其实给了医生和患者早期发现和预防肿瘤的契机。
因此，有人也把妇科肿瘤医生称为林奇综合征“守门卫士”，他们从普通的子宫内膜癌患者中分辨出林奇综合征患者，及早为她们进行遗传咨询及提供肿瘤监测的建议，从而避免她们今后罹患很多种癌症。
小贴士
因为体内负责纠错的基因出了问题，林奇综合征患者一生患癌的概率要比普通人高很多，往往先后患几种不同的癌，通常很年轻就得癌，而且还有很大概率遗传给后代。这就是医生和科学家们越来越重视遗传性肿瘤的原因。
女性林奇综合征患者往往先得妇科恶性肿瘤，子宫内膜癌和卵巢癌患者都要有基因筛查意识，这对患者自己及其后代进一步防癌非常关键。
下一篇文章我们就说说林奇综合征患者被“上帝关上一扇门，又打开一扇窗“的防癌契机。
患者朋友们如何抓住防癌契机呢？
如果您得了林奇综合征，就真的只能等待肿瘤降临和发展吗？
医生和您又可以做些什么来打开您的“生命之窗”呢？
