张洪俊 主任

北京美中爱瑞肿瘤医院神经肿瘤中心

脑干，作为生命活动的重要中枢，曾经被视为手术的禁区。在过去，由于技术限制和高风险因素，脑干部位的肿瘤被认为几乎无法进行手术治疗。即便在现今，脑干手术的风险依然较高，其死亡率和致残率都明显高于其他部位的手术。然而，有一种特定的病变，尽管位于脑干内，但其手术治疗效果却明显优于脑干胶质瘤。

这种病变在形态上类似于桑葚儿，我们称之为海绵状血管瘤，也被称为海绵状血管畸形。它是一种发生在中枢神经系统的血管畸形，其发病率大约在0.4%至0.8%之间。值得注意的是，许多发生在大脑半球的海绵状血管瘤往往没有症状，可能仅因为轻微头痛或体检时的影像学检查而被意外发现。

对于一些患者来说，他们可能会出现癫痫发作。这是由于海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用或出血吸收后脑组织含铁血黄素沉积等所致。此外，患者还可能出现局部神经功能缺失、出血，以及由出血引起的一系列症状。

与发生在大脑半球的海绵状血管瘤大多无症状不同，生长在脑干内的海绵状血管瘤往往是有症状的。虽然其出血量很少，但仍然会引起明显的症状。这些症状包括但不限于嘴歪、眼斜、看东西重影儿、麻木、肢体无力、呼吸困难等等。

今天，我要与大家分享一个关于脑干海绵状血管瘤患者的真实故事。通过这个案例，希望能给正在经历类似问题的患者朋友带来一些启示和帮助。

这位年轻的患者，年纪不到30岁，大约在一年多之前，他突然遭遇了一连串的不适症状。其中最让他感到困扰的是右侧身体的麻木感，这种异常的感觉让他非常不安。除此之外，他还经常呃逆，打嗝不止。这种打嗝不同于日常生活中偶尔出现的短暂打嗝，它的频率很高，持续时间也很长，而且非常顽固，不容易停止。

通常，普通的打嗝可以通过多种方式来缓解或停止，比如通过憋气、疼痛刺激或者惊吓等方法。但这位年轻患者的打嗝情况却与众不同，即使是这些常见的方法也难以让他的打嗝停下来。

由于这些持续的、异常的症状，他决定去医院进行进一步的检查。幸运的是，当地的医生非常有经验，他们迅速为他安排了磁共振检查（MRI）。通过这项检查，医生们发现了问题的关键所在：他的延髓部分，也就是脑干的一部分，竟然长了一个海绵状血管瘤。

在MRI图像中，这种海绵状血管瘤的典型表现非常明显。例如，含铁血黄素环的存在，以及苞米花样的改变等等，这些都是该疾病在影像学上的特征性表现，医生通过这个表现就可以诊断海绵状血管瘤。

诊断很清楚了，那应该怎么治疗呢？大概需要从2个方面来分析，一个是病变的位置，另外一个是病变的性质。我们先来说一下病变的位置和解剖结构。脑干分为3部分，从上到下依次为中脑、桥脑和延髓，中脑向上通过丘脑和大脑连接，脑干通过小脑上脚中脚和下脚连接着小脑，延髓向下和脊髓相连，这个病人的病变位于延髓髓内，延髓背侧的上半部分是四脑室底的下半部分，以后正中沟分成左右两半，每一侧从上到下表面结构依次为舌下神经三角、迷走神经三角和最后区，两侧最后汇聚成一个尖端，我们称之为闩部，门闩的闩，舌下神经三角深处为舌下神经核团，迷走神经三角深处为迷走神经核团，闩部则掌控着生命的关键-呼吸，闩部的两侧为薄束结节和楔束结节，其深部分别走行着薄束和楔束，传递来自上半身和下半身的感觉信息，然后交叉到对侧，形成内侧丘系。通过患者的症状和MR 影像可以大致判断出，病变大约位于迷走神经三角的深方，内侧丘系的背侧，薄束结节楔束结节水平的上方，舌下神经三角的下方，紧邻呼吸中枢闩部，运动纤维位于内侧丘系的前方。

治疗决策的制定除了跟位置有关，第二个就是跟病变性质有关，海绵状血管瘤是良性病变，局限性生长，边界清楚，对周围的神经纤维的影响以推挤和压迫为主，对神经纤维的破坏较少。

综合位置和性质来判断，虽然紧邻生命中枢和运动纤维，有呼吸衰竭和偏瘫的风险，但这个病变还是有很大可能性做到手术全切而不影响呼吸和运动的，但感觉功能障碍的风险较高。除了手术这个治疗方式，也可以考虑放射治疗，也有一定的治疗效果，但远期依然存在再出血的可能性。肯定有人在想，既然手术还是有很大风险，那么我不做手术，也不想放疗，只是观察保守治疗，是否可以呢？很多病人和医生在初次出血惧怕手术风险而选择观察，我们这例病人在第一次出血后就选择了观察。海绵状血管瘤初次出血后再次出血率每年都会升高，很大可能性会再次出血，但一般出血量不会很多，但延髓这个位置，少量的出血风险也会很大，足以致命，因为生命中枢就位于延髓，一旦出血破坏了生命中枢的神经，就会引起呼吸停止。这个病人在入院前约3周第二次出血，虽然主要症状还是感觉障碍，但这个时候当地医生已经开始担心会不会反复出血导致呼吸突然停止，这个病变就像一个炸弹随时都有爆炸的可能性，患者也因此生活在面对突然死亡的巨大恐惧之中，为了拆除这个炸弹，甘愿一切风险，可以说是做好了最坏的打算。

上面我们基于病变位置和性质的判断，加上我们这个团队的手术经验，非常有信心为他安全的拆除这个炸弹，当然手术结果也如我们的预料一样，病人除了有感觉功能障碍之外，呼吸功能和运动功能都一切如常。

我们都知道，肿瘤这种疾病，无论是发生在身体的哪个部位，尤其是恶性肿瘤，其治疗过程都是相当复杂的。它不仅需要单一学科的努力，更需要多学科之间的紧密合作和共同决策。这正是我们美中爱瑞肿瘤医院的一大特色。我们实行全程实时多学科治疗模式，简称MDT。这一模式涉及了肿瘤外科、肿瘤内科、放射治疗科、影像科、病理科等多个医学领域。通过这些不同专业的医生共同参与，我们可以对患者的病情进行全面的评估。这样不仅能够确保我们做出更加准确的诊断，而且能够确保后续的治疗策略最大程度地符合患者的实际需求。我们都知道，如果最初的诊断存在偏差，那么后续的治疗必定是曲折的，甚至可能需要不断地进行调整和修正。

在美中爱瑞肿瘤医院，作为神经肿瘤中心的一员，我可能是最先接诊患者的医生。自然而然地，我就成为了整个MDT团队的核心。我会从患者的角度出发，以患者的最大利益为中心，组织多学科的诊疗，为患者制定出最有利的治疗方案。例如，在神经系统肿瘤中，有一类叫做生殖细胞肿瘤的疾病，包括生殖细胞瘤、绒毛膜癌等。有时候，这类疾病可能会被误诊为胶质瘤等其他类型的肿瘤。但如果MDT团队中有人提出生殖细胞肿瘤的可能性，这就会给其他团队成员一个很好的提示，促使他们去寻找更多的证据来支持这一诊断。一旦诊断明确，在非紧急的情况下，患者可以先进行化疗，因为生殖细胞瘤和绒毛膜癌都对化疗非常敏感。这样一来，患者就可以避免经历开颅手术这种创伤性较大的治疗方式。

所以，这就是美中爱瑞肿瘤医院的最大优势，也是我选择加入并成立神经肿瘤中心的原因。我希望能够尽我所能，最大限度地帮助到每一位患者。